Çocuklarda karaciğer tümörü

KARACİĞER TÜMÖRLERİ: Çocuklarda karaciğer tümörleri enderdir. Karaciğerin primer tümörleri çocuklarda görülen habis urların yaklaşık %1 ini oluşturur. Çocuklardaki hepatik (karaciğer) tümörlerinin %50-60 ı habis karakterlidir ve geriye kalanların birden fazla ise hepatosellüler karşinomlardır. Az görülen hepatik maliğn tümörler ortasında anjiosarkom, germ hücre tümörleri ,rabdomyosarkom ve indiferansiye sarkomlar bulunur.Nöroblastom ve lenfoma üzere daha sık görülen çocukluk çağı maliğn tümörleri karaciğere metastaz yapabilirler. Çocuklarda karaciğer tümörlerinin üçte ikisi beniğn karakterli olup ekseriyetle hayatın birinci 6 ayında ortaya çıkarlar.İyi huylu tümörler;damarsal anomaliler ,adenom,fokal nödüler hiperplazi,mezenkimal hamartom yahut kistler olabilir.

DÜZGÜN HUYLU KARACİĞER TÜMÖRLERİ:

Hemanjiom ve damarsal anomaliler: Hemanjiomlar endotel kaplı damarsal boşluklardır.Venöz ve kavernöz hemanjiomlarda damarsal boşluklar daha geniştir.Hemanjioendotelyomlar hebaset potansiyeli taşıyan,çoğalma özelliği bulunan hücresel tümörlerdir.Arteriovenöz malformasyonlar ise arter ve venler ortasında ilgiler içeren az anomalilerdir. Karaciğerin damarsal tümörleri şantlar nedeni ile konjestive kalp yetmezliğine neden olabilirler.

Çocuklarda damarsal orjinli tümörlerin en sık bulgusu karında hissedilen kitledir.

Teşhiste;Ultrasonografi,Bilgisayarlı Tomografi(BT) ve MR(Manyetik görüntüleme) gerekebilir.

Karaciğerdeki hemanjiomların birden fazla birinci yaşı takiben küçülür.

Yeterli huylu damarsal karaciğer tümörlerinin çoğunluğu cerrahi tedavi gerektirmezler ve prognozları yeterlidir.

Fokal nodüler hiperplazi ve Hepatosellüler Adenom: Bunlar karaciğer tümörlerinin %2 sini oluştururlar.Olguların birden fazla 5 yaş altında olup kızlarda daha sıktır.

Teşhiste ele gelen kitle çoğunlukla birinci bulgudur.Ultrasonografi,BT ve MR teşhiste yardımcı olur.Fibroz nodüler hiperplazi fibröz septalar içerir ve görüntüleme metotları ile adenomlardan ayırt edilebilir.Karaciğerdeki adenomatöz lezyonlar ,hepatosellüler adenoma ve hepatosellüler kasinoma dönüşebilme riski içerdiklerinden kesinlikle çıkarılmalıdır.Fibröz nodüler hiperplazi olgularının asemptomatik olanlar ve çıkarılmayacak kadar büyük olanları izlenmelidir.

Mezenkimal Hamartom: Ekseriyetle bir yaş altındaki çocuklarda görülen soliter lezyonlardır.Çocukluk çağı karaciğer kitlelerinin %6 sını oluştururlar. Olguların birçoklarında ağrısız ele gelen kitle birinci bulgudur.Tanıda ultrasonografi ,BT,MR yardımcı olur .Kesin teşhis için açık biopsi gerekebilir. Tedavi de rezeksiyon tercih edilmelidir.Kitlenin tümünün çıkartılamadığı olgular takip altında tutulmalıdır.

Soliter Karaciğer Kistleri: Soliter karaciğer kistleri çok enderdir.Başka bir nedenle yapılan tetkiklerde görülebilir.Semptom vermeyen 5 cm den küçük çaplı kistlerde tedavi gerekmez. Ağrı, perforasyon yada torsiyon nedeni ile nadiren cerrahi tedavi gerekir.

Kist Hidastik: Kedi –Köpek üzere hayvanların bulaştırdığı paraziter bir hastalıktır.Çoğunlukla karaciğer sağ lobunu meblağ .Erken periyotta kitlenin çoğunluğu asemptomatiktir, ve albendazol tedavisi ile kaybolabilirler. Büyük kistler;karında kitle ,ağrı ve kusma nedeni olabilir. deriye,drenaj ve sklerozan unsur enjeksiyonu birçok olguda başarılıdır.Ancak birtakım durumlarda cerrahi teşebbüste gerekebilir.

HABİS KARACİĞER TÜMÖRLERİ

Çocuklardaki karaciğer tümörlerinin %50-60 ı ,habis karakterlidir. Habis karakterli bu tümörlerin %65 inden fazlası Hepatoblastomlar geriye kalanların birden fazla ise Hepatasellüler karsinomlardır.

Hepatablastom: Yüklü olarak 3 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Hepatoblastomlar;Beckwith-Wiedman sendromu,hemihipertrofi,renal agenezi yada adrenal agenezi ile birlikte ve familiyal adenamatöz polizozisli olguların çoocuklarında görülür.Düşük doğum tartısı, artmış hepatoblastom insidansıyla alakalıdır,risk doğum yükü arttıkça azalmaktadır. Hepatoblastomlar çoklukla büyük asemptomatik karında kitle ile kendini gösterir.

Sol loba oranla üç kat daha fazla sağ lopta ortaya çıkar ve ekseriyetle ünifokaldir. Hastalık ilerledikçe kilo kaybı ,anoreksi,kusma ve karın ağrısı ortaya çıkabilir.Tümörün yayılımı en sık olarak bölgesel lenf bezleri ve akciğerlerdir.

Bedelli bir serum tümör belirteci olan α- fetoprotein(AFP) teşhiste ve hepatik tümörlerin izlenmesinde kullanılabilir.

Teşhiste ultrasonografi ,BT ve MR değerli, usullerdir.

Tedavi; Genelde çocukların hepatik maliğn tümörlerinde tümörün tamamı ile çıkartılması aslına dayanır. Karaciğerin %85 i bu nedenle çıkartılabilir. Kalan %15 3-4 ay içerisinde dejenere olarak kendini tamir eder. Tümörün redikal olarak çıkartılmasına takiben uygulanacak kemoterapi tümörün kür bahtını artırır. Metastozların varlığı hayat oranını makûs tarafta etkilemekle birlikte ,primer tümörün büsbütün çıkartılabilmesi durumunda tam regresyon sağlanabildiğide gösterilmiştir.

Hepatosellüler Karsinom:Bu tip karaciğer tümörü daha çok adolesanlarda görülür. ve Hepatit B ve C enfeksiyonları ile bağlıdır. Hepatit B nin yaygın olduğu bölgelerde ve Doğu Asya da sıktır.

Hepatosallüler karsinom, ekseriyetle altta yatan bir siroz olmaksızın,büyük pleomorfik hücrelerden oluşan multisentrik invaziv bir tümör olarak karşımıza çıkar.

Hepatatosellüler karsinoma ekseriyetle hepatik kitle ,abdominal distansiyon ,anoreksi kilo kaybı ve karın ağrısı şikayetleri ile kendini gösterir.Hepatosellüler karsinomlu çocukların yaklaşık %60 ‘ ında AFP düzeyi yüksektir.Bilirubin ekseriyetle olağandır ancak karaciğer enzimleri bozulmuş olabilir

Karnın düz grafisi ve ultrasonografisi karaciğerde kitlenin varlığını ortaya koyar.BT ve MR tümörün rezeksiyon için uygun olup olmadığını göstermesi açısından kıymetlidir. Metastazların kıymetlendirilmesi göğüs BT ve kemik sintigrafisi ile yapılır.

Hepatosellüler kanser multisentrik orjinli olduğu için ,tümörün büsbütün çıkartılması olayların lakin %30-40 kadarında mümkün olabilmektedir.Komplete cerrahi rezeksiyonlarda bile çocukların yalnızca %30 u uzun devir yaşayabilir.Kemoterepotik casuslarla uzun periyot güzel sonuçlar elde etmek zordur. Karaciğer transplantasyonu şimdilik yegane ümit olarak gözükmektedir.

Yorum bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir